Budd-Chiari 증후군: 간 정맥 폐쇄로 인한 간 질환

 

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1. 서론

Budd-Chiari 증후군은 간에서 혈액을 심장으로 보내는 간정맥(hepatic veins)이 부분적으로 또는 완전히 막히는 질환입니다. 이로 인해 간 내 혈류 정체와 압력 증가가 발생하며, 간 비대, 복수, 간기능 저하, 심할 경우 간부전으로 이어질 수 있습니다.

희귀 질환이지만 조기에 발견하지 못하면 생명을 위협할 수 있으므로, 증상과 진단, 치료법에 대한 올바른 이해가 필요합니다.

 

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2. 본문

1) 정의

Budd-Chiari 증후군은 간정맥 또는 간정맥이 합류하는 하대정맥(inferior vena cava)의 폐쇄나 협착으로 인해 간에서 심장으로 혈액이 원활하게 흐르지 못하게 되는 상태를 말합니다.

(1) 간의 정맥 흐름이 막히면 간 내부 압력이 상승하면서 간 세포 손상, 간경변, 간부전으로 발전할 수 있습니다.
(2) Budd와 Chiari는 이 증후군을 처음 기술한 의학자들의 이름에서 유래했습니다.

2) 원인

Budd-Chiari 증후군은 다양한 혈전성 질환이나 기저 질환에 의해 발생할 수 있습니다.

(1) 혈액 응고 이상

• 진성적혈구증가증(polycythemia vera)
• 필라델피아 염색체 음성 골수증식질환(MPN)
• 항인지질항체증후군(antiphospholipid syndrome)
• 피임약, 임신 등으로 인한 과응고 상태

(2) 종양에 의한 압박 또는 침범

• 간세포암(HCC), 신장암, 부신종양 등

(3) 특발성 (약 20~30%)

• 명확한 원인이 발견되지 않는 경우

(4) 감염, 외상, 수술 후 혈전 생성도 일부에서 보고됨

 

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3) 증상

Budd-Chiari 증후군의 증상은 폐쇄의 정도와 진행 속도에 따라 다르며 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

(1) 복부 불편감 또는 통증

• 특히 오른쪽 윗배(우상복부)에 둔한 통증

(2) 복수 (ascites)

• 복부 팽만, 체중 증가

(3) 간비대 (hepatomegaly)

• 간이 커져 만졌을 때 딱딱하거나 통증을 유발

(4) 말초 부종

• 하체에 부종이 생길 수 있음

(5) 황달, 간성혼수, 간부전

• 질환이 진행되면 간기능 저하로 인해 심각한 증상 발생

(6) 급성 형태: 급격한 간 기능 저하와 쇼크 상태
(7) 만성 형태: 수개월~수년간 서서히 진행

4) 진단 방법

Budd-Chiari 증후군은 영상 검사와 혈액 검사 등을 통해 진단합니다.

(1) 복부 초음파 (Doppler)

• 간정맥의 혈류 확인, 폐쇄 여부 진단에 유용

(2) CT 또는 MRI

• 간정맥 폐쇄, 혈류 정체, 간의 구조 변화 확인

(3) 정맥조영술(venography)

• 간정맥의 직접적인 확인 가능, 진단의 확정

(4) 간기능 검사 (LFTs)

• AST, ALT, ALP, 빌리루빈 등의 수치 상승 확인

(5) 혈전성 질환 평가

• 응고인자 검사, 유전자 검사, 자가면역항체 검사 등

(6) 간 조직검사: 경우에 따라 염증 또는 섬유화 정도 파악

 

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5) 치료 방법

치료는 폐쇄의 정도, 원인, 환자의 상태에 따라 달라지며, 다음과 같은 단계적 접근이 이루어집니다.

(1) 기저 원인 치료 및 항응고제 투여

• 와파린, DOAC 등 사용하여 혈전 예방 및 진행 방지

(2) 이뇨제 및 복수 조절

• 스피로노락톤, 푸로세미드 등 사용

(3) 혈전 용해술 또는 혈관 성형술 (angioplasty)

• 풍선확장술이나 스텐트 삽입으로 막힌 혈관 열기

(4) TIPS (경정맥 간문맥 단락술)

• 간내 정맥과 문맥 사이에 인공 통로를 만들어 혈류 재분배

(5) 간이식

• 말기 간부전 또는 치료에 반응하지 않는 경우 고려

(6) 정기적 영상 및 혈액 모니터링

• 재폐쇄 방지 및 간기능 평가

 

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6) 예방 방법

Budd-Chiari 증후군은 드문 질환이지만, 혈전성 위험 요인을 가진 사람은 다음과 같은 예방이 중요합니다.

(1) 고위험군은 정기적인 혈전성 질환 검사
(2) 피임약, 호르몬제 사용 시 혈전 부작용 주의
(3) 골수증식질환(MPN) 환자는 항응고 치료 유지
(4) 수술, 외상 후 조기 보행 및 혈전 예방 조치
(5) 가족력 있는 경우 유전적 소인 확인

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3. 결론

Budd-Chiari 증후군은 간정맥이 막히면서 발생하는 희귀 질환으로, 간 기능 저하와 복수 등 중증 간 질환으로 발전할 수 있습니다. 조기 진단과 정확한 원인 파악, 체계적인 치료가 중요한 질환이며, 특히 혈전성 질환 병력이 있는 환자라면 주의 깊은 관리가 필요합니다. 다양한 치료 옵션이 존재하며, 적극적인 다학제적 접근이 예후 개선에 도움이 됩니다.

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4. 자주 묻는 질문 (FAQs)

1. Budd-Chiari 증후군은 왜 생기나요?
   대부분 혈전 형성에 관련된 질환이나 유전적 응고 이상이 원인입니다.
2. 이 질환은 간경변과 다른가요?
   Budd-Chiari 증후군은 간정맥 폐쇄로 인해 간경변이 2차적으로 발생할 수 있습니다.
3. 항응고제만으로 치료가 가능한가요?
   일부 경증 환자에서는 가능하지만, 혈관 성형술이나 TIPS가 필요한 경우도 많습니다.
4. TIPS 시술이란 무엇인가요?
   간 내에서 정맥과 문맥 사이에 통로를 만들어 혈류를 우회시키는 시술입니다.
5. 간이식을 꼭 해야 하나요?
   간기능이 심하게 손상된 경우 최후의 수단으로 간이식이 필요할 수 있습니다.
6. 복수는 왜 생기나요?
   간정맥 폐쇄로 인해 간정맥압이 상승하고, 혈장이 복강으로 빠져나가 복수가 생깁니다.
7. 완치가 가능한가요?
   원인 제거와 혈류 회복이 가능하면 완치도 기대할 수 있습니다. 그러나 재발 가능성도 존재합니다.
8. 치료 후에도 재발하나요?
   항응고제를 꾸준히 복용하고 정기적인 모니터링을 통해 재발 위험을 줄일 수 있습니다.
9. 진단을 빨리 할 수 있는 방법이 있나요?
   복부 초음파와 혈액 검사, CT/MRI가 조기에 도움이 됩니다.
10. 임신 중에 생길 수 있나요?
    네, 임신은 고위험 상태이므로 주의가 필요하며 정밀 모니터링이 권장됩니다.

 

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References

1. European Association for the Study of the Liver (EASL) – Budd-Chiari Syndrome Guidelines
2. UpToDate – Budd-Chiari Syndrome
3. Mayo Clinic – Budd-Chiari Syndrome Overview
4. Medscape – Budd-Chiari Syndrome
5. Journal of Hepatology